askep vomitus / muntah

VOMITUS / MUNTAH

1. Defenisi.
Muntah :
Didefinisikan sebagai keluarnya isi lambung dengan kekuatan bagaikan menyemprot melalui mulut. Hal ini dapat terjadi sebagai reflek protektif untuk mengeluarkan bahan toksik dari dalam tubuh atau untuk mengurangi tekanan dalam organ intestinal yang dibawahnya didapatkan obstruksi, kejadian ini biasanya didahului nausea dan retching.
Nausea :
Suatu perasaan yang tidak nyaman didaerah epigastrik, cukup sukar untuk membuat definisi yang sempurna. Kejadian ini biasanya disertai dengan menurunnya tonus otot lambung, kontraksi, sekresi, meningkatnya aliran darah ke mukosa intestinal, hipersalivasi, keringat dingin, detak jantung meningkat dan perubahan pada rithme pernafasan. Refluk duodenogastrik dapat terjadi selama periode nausea yang disertai peristaltik retrograde dari duodenum kearah anthrum lambung atau secara bersamaan terjadi kontraksi anthrum dan duodenum.
Retching :
Adalah upaya yang kuat dan involunter untuk mutah, tampak sebagai upaya persiapan untuk mutah. Upaya ini terdiri dari kontraksi spamodik otot diafragma baik (costal dan crural) dan dinding perut serta dalam waktu yang sama terjadi relaksasi LES (lower eosopheal sphingter). LES juga tertarik keatas oleh kontraksi otot bergaris longitudinal dari bagian natas esofagus. Selama retching isi lambung didorong masuk esofagus oleh tekanan intraabdominal dan adanya peningkatan tekanan negatif dari intratorakal, bahan mutahan yang ada diesofagus akan kembali lagi kelambung oleh karena adanya peristaltik eosofagus. Mutah berbeda dengan retching bahan mutahan dikeluarkan dari mulut. Pertama ekspulsi bahan mutahan kedalam esofagus dilakukan oleh retching, yang kemudian diikuti oleh relaksasi diafragma crura dan kembalinya tekanan intratorakal dari negatif menjadi positif. UES (upper eosophageal sphingter) juga relaksasi sebagai respons terhadap meningkatnya tekanan intraluminal eosofagus.
Spitting / regurgitasi :
Yang membedakan dengan vomiting adalah keluarnya isi lambung kedalam mulut tanpa adanya tekanan dan tidak terjadi nausea dan retching dan tidak ada kontraksi diafragma maupun dinding perut. Regurgitasi adalah bentuk dari gastroeosophageal reflux. Apakah fisiologi regurgitasi berbeda dengan vomiting masih belum diketahui secara pasti, tetapi motorik mempunyai kesamaan dengan vomiting. Bila regurgitasi isi lambung menyebabkan aspirasi, batuk gagging, jejas peptik maka reflek mutah akan terjadi dengan kekuatan untuk mengeluarkan isi lambung (forceful expulsion) mungkin dimediasi melalui aferen dari faring dan esofagus. Diduga bahwa relaksasi spontan dari LES adalah mekanisme utama terjadinya GER dengan atau tanpa regurgitasi. Apakah reflek aktivitas motor yang lain yang melibatkan otot abdomen dan lambung yang diperlukan untuk regurgitasi selama refluk tak diketahui dengan jelas. Tak diketahui pula mengapa regurgitasi hanya pada bayi tidak pada anak besar dan dewasa.
2. Mekanisme Muntah/ Neuronatomi Vomiting.
Mutah sebenarnya merupakan perilaku yang komplek, dimana pada manusia mutah terdiri dari 3 aktivitas yang terkait, nausea (mual), retching, pengeluaran isi lambung. Ada 2 regio anatomi di medulla yang mengontrol mutah, 1) chemoreceptor trigger zone (CTZ) dan central vomiting centre (CVC). CTZ yang terletak di area postrema pada dasar ujung caudal ventrikel IV diluar blood brain barrier (sawar otak). Reseptor didaerah ini diaktivasi oleh bahan-bahan proemetik didalam sirkulasi darah atau di cairan cerebrospinal (CSF). Eferen dari CTZ dikirim ke CVC selanjutnya terjadi serangkaian kejadian yang dimulai melalui vagal eferen splanchnic. CVC terletak dinukleus tractus solitarius dan disekitar formatio retikularis medulla tepat dibawah CTZ. CTZ mengandung reseptor reseptor untuk bermacam-macam senya neuroaktif yang dapat menyebabkan mutah. Reseptor untuk, dopamine ( titik tangkap kerja dari apomorphine ), acethylcholine, vasopressine, enkephalin, angiotensin, insulin serotonin, endhorphin, substance P, dan mediator-mediator yang lain. Mediator adenosine cyclic monophosphate (cyclic AMP) mungkin terlibat dalam respon eksitasi untuk semua peptide stimulator oleh karena theophylline dapat menghambat aktivitas proemetik dari bahan neuropeptic tersebut2,3,4.
Emesis sebagai respons terhadap gastrointestinal iritan misalnya copper, radiasi abdomen, dilatasi gastrointestinal adalah sebagai akibat dari signal aferen vagal ke central pattern generator yang dipicu oleh pelepasan lokal mediator inflamasi, dari mukosa yang rusak, dengan pelepasan sekunder neurotransmitters eksitasi yang paling penting adalah serotonin dari sel entrochromaffin mukosa. Pada mabuk (motion sickness), signal aferen ke central pattern generator berasal dari organ vestibular, visual cortex, dan cortical centre yang lebih tinggi sebagai sensory input yang terintegrasi lebih penting dari pada aferen dari gastrointestinal. Rangsangan mutah berasal dari, gastrointestinal, vestibulo ocular, aferen cortical yang lebih tinggi, yang menuju CVC dan kemudian dimulai nausea, retching, ekpulsi isi lambung. Gejala gastrointestinal meliputi peristaltik, salivasi, takhipnea, tachikardia.
Respons stereotipik vomiting dimediasi oleh eferen neural pada vagus, phrenic,
dan syaraf spinal. Input untuk syaraf ini berasal dari brain stem “ vomiting centre”. Centre ini tampaknya bukan merupakan struktur anatomi tunggal, tetapi merupakan jalur akhir bersama dari reflex yang diprogram secara sentral melalui interneuron medular di nukleus soliter dan berbagai-macam tempat disekitar formatio retikularis. Interneuron tersebut menerima input dari cortical, vagal, vestibular, dan input lain terutama dari area postrema. Area postrema adalah chemorceptor trigger zone yang terletak didasar ventrikel IV diluar sawar otak dan diidentifikasi sebagai sumber yang crucial untuk input yang menyebabkan vomiting, terutama respons terhadap obat atau toksin.
3. Deferensial Diagnosis Muntah.
Pada dasarnya penyebab muntah sangat banyak. Klasifikasi muntah biasanya didasarkan pada 1) lokus anatomi, 2) umur penderita, 3) adanya gejala dan tanda asosiasi yang lain.
Lokus anatomik untuk stimulus.
Stimulus untuk pusat mutah datang dari kortek, nucleus vestibularis, atau cerebellum, chemoeceptor triger zone di brain stem, semua organ perifer dapat menyebabkan respons stereotipik mutah. Perlu dimengerti bahwa gejala gastrointestinal dapat disebabkan oleh penyakit non gastrointestinal 3.
Faktor umur.
Dokter dalam mengobati mutah dapat mempertimbangkan faktor umur sebagai diagnosa banding. Kelainan kongenital yang berat atau penyakit metabolik terjadi pada periode neonatus. Kelainan pertumbuhan atau kelainan bawaan yang tidak terlalu berat menjadi manifest pada periode akhir bayi. Intoleransi makanan yang tampak pada periode bayi timbul setelah bayi diperkenalkan dengan makanan (offending food), hal ini dapat terjadi oleh karena imaturitas mukosa usus (temporarily damage) dimana usus lebih permiable terhadap antigen yang intak dibandingkan pada anak yang lebih besar. Pada bayi dapat juga muncul nonpathogenic regurgitant reflux. Selama periode anak dan akhil baliq, bermacam-macam kelainan termasuk malformasi bawaan menjadi manifest.
Faktor gejala dan tanda asosiasi.
Gejala dan tanda asosoiasi yang menyertai mutah dapat membantu mengarahkan penyebab mutah (Tabel 1).
Sindroma mutah
Beberapa sindroma mutah yang spesifik seringkali sukar dibuat diagnosanya atau terapinya.
Mutah siklik (Cyclic vomiting)
Dimana mutah-mutah yang hebat terjadi diantara kondisi yang sehat, penyebabnya tidak diketahui, diagnosa dengan cara eklusi, pengobatan biasanya
simptomatik, dan prognosa tidak jelas. Mungkin merupakan diagnosa keranjang sampah (wastebasket), mungkin termasuk anak dengan migrain, epileptogenic, dan mutah psikogenik. Hal yang perlu dicermati adalah adanya kelainan organik yang didiagnosa sebagai mutah siklik, misalnya intususepsi intermiten, volvulus, duplikasi intestinal, divertukulum, malrotasi, tekanan intrakranial yang meningkat, penyakit metabolik dan toksik.
Mutah psikogenik
Penyebab kelainan organik tak ditemukan, sindroma ini menekankan pengaruh yang kuat dari kortek, faktor psikologi yang merangsang mual (nausea) dan mutah. Ciri-ciri mutah psikogenik adalah berjalan kronis, terkait dengan stres atau makan, tidak ada nausea dan anoreksia, mutah dapat dipicu oleh dirinya sendiri dengan memaksakan mutah atau memasukan tangannya kedalam mulut. Mutah sembuh setelah dirawat di rumah sakit.
Ruminasi
Kejadian yang secara sadar dan menyenangkan memutahkan makanan dari lambung, dikunyah-kunyah dan ditelan kembali. Anak besar atau dewasa meregurgitasikan makanan dengan cara kontraksi otot abdomen, sedang pada bayi melogok kedalam mulutnya dengan jari dalam upaya untuk menimbulkan regurgitasi.
Faktor psikologis memainkan peranan penting pada kejadian tersebut, tetapi perilaku tersebut berhenti dengan mengobati esofagitisnya. Hal tersebut diduga untuk menimbulkan gag reflek adalah sebagai respons terhadap nyeri tenggorokannya. Dikatakan bahwa ruminasi sebagai manifestasi dari GER, sehingga diagnosis dan pengobatannya perlu mempertimbangkan faktor psikologis dan esofagitisnya. Terdapat 2 bentuk ruminasi psikogenik dan self stimulating. Psikogenik biasanya terjadi pada anak normal dengan ganguan hubungan orang tua anak, sedangkan self stimulating sering terjadi pada anak dengan keterlambatan mental.
Abdominal migraine
Suatu sindrom dengan gejala abdominal periodik. Nyeri epigastrik atau periumbilical disertai nause, mutah, diare, panas dan menggigil, vertigo, iritabel serta poliuria. Bilamana gejala abdominal disertai sakit kepala yang terjadi pada 30-40% patien dengan migraine kepala diagnosis akan mudah dibuat, tetapi bila kejadian tersebut tersendiri isolated abdominal migraine yang biasanya pada 3% penderita, diagnosis jadi lebih sukar belakangan memang dapat timbul migraine. Isolated abdominal pain serangan biasanya mendadak berakhir dalam jam sampai hari, dan ciri-cirinya selalu sama pada setiap serangan tampak normal diluar serangan. Biasanya terdapat famili dengan riwayat migraine.
Diagnosis penyakit yang mendasari mutah
Mengingat bahwa mutah adalah gejala dari berbagai macam penyakit, maka evaluasi diagnosis mutah tergantung pada deferensial diagnosis yang dibuat berdasarkan faktor lokasi stimulus, umur dan gejala gastrointestinal yang lain. Kelainan anatomik kongenital, genetik, dan penyakit metabolik lebih sering terlihat pada periode neonatal, sedangkan peptik, infeksi, dan psikogenik sebagai penyebab mutah lebih sering terjadi dengan meningkatnya umur. Intoleransi makanan, perilaku menolak makanan dengan atau tanpa mutah sering merupakan gejala dari penyakit jantung, ginjal, paru, metabolik, genetik, kelainan neuromotor.
Seorang dokter harus sadar adanya deferensial diagnosis mutah yang banyak dan tidak semua mutah adalah GER. Penyakit yang serius pada bayi akan luput dari diagnosis bila pendekatan hanya pada GER.
Evaluasi laboratorium pada bayi dan anak dengan mutah berulang atau berkepanjangan meliputi, darah lengkap, serum elektrolit, BUN, serum creatinin, urine lengkap, urine kultur, feses lengkap, darah samar, parasite. Adanya indikasi khusus yang dapat ditangkap dari anamnesa dan pemeriksaan fisik misalnya, upper GI series, USG, CT scan dan MRI kepala, LFT, serum amylase, test kehamilan, serum amonia, organic acid urine, cathecolamine urine, EEG. Endoskopi dan manometri esofagus, lambung, duodenum kadang perlu dilakukan untuk melihat kelainan motorik intestinal.
Tabel 1: Diagnosa banding mutah berdasar stimulus pada lokus anatomi.
Stimulasi reseptor Supramedular
- Mutah psikogenik
- Tekanan intrakranial meningkat (efusi subdural, hematoma, edema serebri, tumor, hidrosefalus, meningoencephalitis, Reye syndrome
- Vaskuler (migrain, hipertensi)
- Kejang
- Penyakit vestibuler,” motion sickness
Stimulasi Chemoreceptor trigger zone
- Obat : opiate, digoxin, antikonvulsan
- Toksin
- Produk metabolik : acidemia, ketonemia
- Aminoacidemia
- Organic acidemia
- Hyperamonemia
- Uremia
- Lain-lain : hereditary fructose intolerance, galactocemia, dll
Tabel 2: Diagnosis banding mutah menurut umur.
Periode Neonatus
- Obstruksi congenital GI tract, malformasi
- Atresia atau web esofagus dan usus
- Meconium ileus atau plug, hirschsprung
- Inborn error of metabolism
Periode Bayi
- Lesi obstruktif ringan atau didapat : HPS, malrotasi, volvulus, intussusepsi
- Penyakit metabolik : inborn error of metabolisme ringan
- Intoleransi
- Gangguan fungsi : GER
- Kelainan psikososial : ruminasi, trauma pada child abuse
Periode anak : lihat tabel 1
Periode akhil baliq :
- Penyebab seperti pada periode anak ditambah kehamilan, penyalah gunaan obat, kelainan makan
Tabel 3: Diagnosa banding mutah berdasar tanda dan gejala.
Isi bahan mutahan
- Tak tercerna : achalasia
- Darah atau warna kopi (coffe grounds) : gastritis /erosi, ulkus, esofagitis, varices,
- Mallory Weiss sindrome
- Bile : obstruksi post ampula
- Berbau busuk feculent : stasis dengan bakteri tumbuh lampau, fistula gastrocolic,
jejas iskhemia pada GI tract
Mutah dengan tekanan
- Projectile : HPS, obstruksi gaster yang lain, GER, penyakit metabolik
- Foerceless regurgitation : GER
Keterkaitan mutah dengan waktu atau waktu makan
- Pagi hari : tekanan intrakranial meningkat, gag oleh karena sinusitis
- Waktu makan : ulkus, psikogenik
Keterkaitan mutah dengan makanan
- Susu sapi, soya, gluten : intoleransi protein
- Lain-lain : enteropati alergi, eosinofilik gastroenteropathy
- Penyakit metabolik : heriditary fructose intolerance
Mutah periodik
- Paroksismal, siklik : carcinoid, pheochromositoma, epilepsi
Gejala dan tanda gastrointestinal yang lain
- Nausea, tanpa adanya gejala nausea, kemungkinan tekanan intrakranial yang meningkat, obstruksi GI tract
- Nyeri esofagus : esofagitis dapat sekunder oleh karena mutah
- Dysphagia : penyakit esofagus
- Diare : infeksi usus, toksin
- Konstipasi atau distensi : obstruksi, hiperkalsemia
- Delayed vomiting : gastric outlet obstruction, stasis
- Terlihat peristaltik : HPS, obstruksi lumen usus
- Suara usus : obstruksi, ileus paralitik
- Nyeri perut : penyakit organ lokal
- Tumor abdomen : obstruksi lumen atau vaskuler
- Keradangan atau lesi neoplastik
- Malformasi kongenital
- Scar abdominal : perlekatan pasca operasi
- Ikterus : hepatitis, malformasi hepatobilier
- ISK pada bayi
Gejala dan tanda neurologi, metabolik, toksik, penyakit CNS
- Sakit kepala : vertigo, perubahan visus
- Perubahan tonus otot
- Tanda tekanan intrakranial
Gejala dan tanda sistem organ yang lain
- Cardiac : hipotensi, hipertensi
- Urogenital : pyelonephritis, hidronefrosis,
- Respiratory : pneumonia, OMP, aspirasi oleh karena mutah
Derajat kesehatan
- Baik : GER, stimulasi reflek gag, ruminasi
- Sakit akut : disertai dehidrasi, gangguan keseimbangan elektrolit, Kegawatan bedah,Gastroenteritis, hepatitis, pancreatitis, sepsis, meningitis, Panas badan, nyeri perut.
- Sakit kronis : disertai malnutrisi, Penyakit metabolik
- Obstruksi partial, intermiten
Informasi epidemiologik
- Epidemi : gastroenteritis, paparan toksik
- Riwayat keluarga : migrain, ulcus
4. Komplikasi Muntah.
Komplikasi metabolik
Dehidrasi, alkalosis, kekacauan elektrolit, deplesi kalium, natrium. Dehidrasi terjadi sebagai akibat dari hilangnya cairan lewat mutah atau masukan yang kurang oleh karena selalu mutah.
Alkalosis sebagai akibat dari hilangnya asam lambung, hal ini diperberat oleh masuknya ion hydrogen kedalam sel karena defisiensi kalium dan berkurangnya natrium ekstraseluler.
Kalium dapat hilang bersama bahan mutahan dan keluarnya lewat ginjal. Karena alkalosis kalium bersama-sama bikarbonat keluar lewat ginjal. Demikian juga natrium dapat hilang lewat mutah dan urine. Dalamkeadaan alkalosis yang berat PH urine dapat 7 atau 8 kadar natrium dan kalium urine tinggi walaupun terjadi deplesi Natrium dan Kalium.
Komplikasi nutrisi
Penurunan berat badan dan gangguan pertumbuhan sebagai akibat dari mutah kronik, hal ini perlu diperhatikan pada saat melakukan terapi.
Mallory Weiss syndrome
Adalah laserasi linier pada mukosa perbatasan esofagus dan lambung. Hal ini biasanya terjadi mutah hebat berlangsung lama. Pada pemeriksaan endoskopi akan ditemukan kemerahan pada mukosa esofagus bagian bawah daerah LES. Dalam waktusingkat akan sembuh. Bila anemia terjadi oleh karena perdarahan yang hebat perlu dilakukan transfusi darah.

Peptic esophagitis
Akibat refluk yang berkepanjangan pada mutah kronik menyebabkan iritasi mujkosa esofagus oleh asam lambung, antasida atau histamin receptor blocker dapat menyembuhkan.
5. Pengobatan.
Pengobatan mutah ditujukan pada penyebab spesifik mutah yang dapat diidentifikasi. Penggunaan antiemetik pada bayi dan anak tanpa mengetahui penyebab yang jelas tidak dianjurkan. Bahkan kontraindikasi pada bayi dan anak dengan gastroenteritis sekunder atau kelainan anatomis gastrointestinal tract yang merupakan kasus bedah misalnya, hiperthrophic pyoric stenosis (HPS), appendiciyis, batu ginjal, obstruksi usus, tekanan intrakranial yang meningkat. Hanya pada keadaan tertentu antiemetik dapat digunakan dan mungkin efektif, misalnya pada mabuk (motion sickness), nausea dan mutah pasca operasi, khemoterapi kanker, cyclic vomiting, gastroparesis, dan gangguan motilitas gastrointestinal.
Obata-obatan antiemetik termasuk prokinetik, metoklopramide, domperidome, cisapride, dan bethanechol. Metoklopramide cukup efektif, cisapride sebagai prokinetik memberikan hasil yang baik, sebenarnya komplikasi jarang terjadi.












ASKEP TEORITIS
 Diagnosa : Defisit volume cairan dan elektrolit kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan output cairan yang berlebihan.
Tujuan : Devisit cairan dan elektrolit teratasi
Kriteriahasil : Tanda-tanda dehidrasi tidak ada, mukosa mulut dan bibir lembab, balan cairan seimbang.
Intervensi :
- Observasi tanda-tanda vital.
- Observasi tanda-tanda dehidrasi.
- Ukur infut dan output cairan (balanc ccairan).
- Berikan dan anjurkan keluarga untuk memberikan minum yang banyak kurang lebih 2000 – 2500 cc per hari.
- Kolaborasi dengan dokter dalam pemberian therafi cairan, pemeriksaan lab elektrolit.
- Kolaborasi dengan tim gizi dalam pemberian cairan rendah sodium.
 Diagnosa : Resiko kekurangan volume cairan berhubungan dengan adanya rasa mual dan muntah
Tujuan : Mempertahankan keseimbangan volume cairan.
Kriteria Hasil : Klien tidak mual dan muntah.
Intervensi :
- Monitortanda-tandavital.
Rasional : Merupakan indicator secara dini tentang hypovolemia.
- Monitor intake dan out put dan konsentrasi urine.
Rasional : Menurunnya out put dan konsentrasi urine akan meningkatkan kepekaan/endapan sebagai salah satu kesan adanya dehidrasi dan membutuhkan peningkatan cairan.
- Beri cairan sedikit demi sedikit tapi sering.
Rasional : Untuk meminimalkan hilangnya cairan.
- Resiko terjadinya infeksi berhubungan dengan tidak adekuatnya pertahanan tubuh, ditandai dengan : Suhu tubuh di atas normal. Frekuensi pernapasan meningkat.
 Diagnosa : Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan intake menurun. Nafsu makan menurun Berat badan menurun Porsi makan tidak dihabiskan Ada rasa mual muntah.
Tujuan : klien mampu merawat diri sendiri
Intervensi :
- Kaji sejauh mana ketidakadekuatan nutrisi klien
Rasional : menganalisa penyebab melaksanakan intervensi.
- Perkirakan / hitung pemasukan kalori, jaga komentar tentang nafsu makan sampai minimal
Rasional : Mengidentifikasi kekurangan / kebutuhan nutrisi berfokus pada masalah membuat suasana negatif dan mempengaruhi masukan.
- Timbang berat badan sesuai indikasi
Rasional : Mengawasi keefektifan secara diet.
- Beri makan sedikit tapi sering
Rasional : Tidak memberi rasa bosan dan pemasukan nutrisi dapat ditingkatkan.
- Anjurkan kebersihan oral sebelum makan
Rasional : Mulut yang bersih meningkatkan nafsu makan
- Tawarkan minum saat makan bila toleran.
Rasional : Dapat mengurangi mual dan menghilangkan gas.
- Konsul tetang kesukaan/ketidaksukaan pasien yang menyebabkan distres.
Rasional : Melibatkan pasien dalam perencanaan, memampukan pasien memiliki rasa kontrol dan mendorong untuk makan.
- Memberi makanan yang bervariasi
Rasional : Makanan yang bervariasi dapat meningkatkan nafsu makan klien.

askep anak dengan stenosis paru

KONSEP MEDIS

2.1 DEFENISI

Stenosis paru adalah cacat (hadir pada saat kelahiran) kongenital yang terjadi karena perkembangan abnormal jantung janin selama 8 minggu pertama kehamilan.

2.2 KLASIFIKASI

Stenosis paru mungkin hadir dalam berbagai derajat, diklasifikasikan menurut berapa banyak halangan untuk aliran darah hadir. A child with severe pulmonary stenosis could be quite ill, with major symptoms noted early in life. Seorang anak dengan stenosis pulmonal berat bisa sangat sakit, dengan gejala utama mencatat awal dalam hidup. A child with mild pulmonary stenosis may have few or no symptoms, or perhaps none until later in adulthood. Seorang anak dengan stenosis pulmonal ringan mungkin ada sedikit atau tanpa gejala, atau mungkin sampai kemudian di usia dewasa. A moderate or severe degree of obstruction can become worse with time. Gelar moderat atau berat dari obstruksi dapat menjadi lebih buruk dengan waktu.

2.2.1 Temuan fisik tergantung pada derajat obstruksi:

Most patients with pulmonary stenosis appear healthy and are well developed.2.2.1.1. Kebanyakan pasien dengan stenosis pulmonal tampak sehat dan berkembang dengan baik. Indeed, the chubby and rounded faces, described as moon facies, were initially thought to be characteristic for this anomaly, ^{15 , 17} but this facial appearance is not a helpful diagnostic tool. ²¹Memang, wajah bulat dan gemuk, digambarkan sebagai fasies bulan, pada awalnya dianggap karakteristik untuk anomali, tapi penampilan wajah ini bukanlah sebuah alat diagnostik membantu.

Most patients with trivial, mild, or moderate stenosis, and many with severe stenosis, are acyanotic.2.2.1.2. Kebanyakan pasien dengan stenosis sepele, ringan, atau sedang, dan banyak dengan stenosis yang parah, yang acyanotic. However, some may have cyanosis secondary to an interatrial right-to-left shunt. Namun, beberapa mungkin ada cyanosis sekunder ke shunt dari kanan-ke-kiri interatrial.

The jugular venous pulse is normal.2.2.1.3. Denyut vena jugularis adalah normal. However, in patients with decreased right ventricular compliance (ie, severe stenosis), a prominent α wave may be visualized in the neck pulsation.Namun, pada pasien dengan penurunan kepatuhan ventrikel kanan (misalnya, stenosis berat), gelombang α terkemuka dapat divisualisasikan dalam denyut leher. Patients may have a concomitant presystolic pulsation in the liver as well.Pasien mungkin memiliki denyut presystolic bersamaan di hati juga.

In patients with trivial or mild obstruction, the right ventricular impulse is normal.2.2.1.4 Pada pasien dengan obstruksi sepele atau ringan, impuls ventrikel kanan adalah normal. When the pulmonary stenosis is moderate to severe, a sustained and forceful right ventricular impulse and a right ventricular heave are felt.Ketika stenosis pulmonal adalah sedang sampai parah, suatu dorongan kuat yang berkelanjutan dan ventrikel kanan dan ventrikel kanan mengangkat dirasakan.

A thrill may be felt in the suprasternal notch and at the left upper sternal border (pulmonic area)2.2.1.5 Sebuah getaran dapat dirasakan di takik suprasternal dan di perbatasan sternum kiri atas (daerah pulmonal). The precordial thrill is most likely to be associated with severe obstruction, although no consistent relationship is observed between the thrill and the degree of obstruction.Getaran prekordial paling mungkin untuk dihubungkan dengan obstruksi berat, meskipun tidak ada hubungan yang konsisten diamati antara sensasi dan derajat obstruksi.

2.2.1.6 Upon auscultation, the first heart sound may be normal in intensity or may be loud.Setelah auskultasi, suara hati pertama mungkin normal dalam intensitas atau mungkin keras. The second heart sound is widely split. Suara jantung kedua secara luas split. The width of the split increases with worsening stenosis. Lebar meningkat split dengan stenosis memburuk. The intensity of pulmonary component of the second heart sound may be loud (in mild stenosis) or may be soft, diminished, or absent, depending on the severity of obstruction. Intensitas komponen pulmonal bunyi jantung kedua mungkin keras (dalam stenosis ringan) atau mungkin lembut, berkurang, atau tidak ada, tergantung pada beratnya obstruksi. A fourth heart sound may be heard at the left lower sternal border in patients with severe obstruction and is usually associated with prominent α wave in the jugular pulse. Sebuah suara jantung keempat dapat terdengar pada batas kiri sternum lebih rendah pada pasien dengan obstruksi parah dan biasanya berhubungan dengan gelombang α terkemuka di pulsa jugularis.

An ejection systolic click is heard along the left sternal border and varies with respiration (decreases or disappears during inspiration).2.2.1.7 Sebuah klik sistolik ejeksi yang terdengar di sepanjang perbatasan sternum kiri dan bervariasi dengan respirasi (berkurang atau hilang selama inspirasi). With increasing severity, the click comes closer to the first heart sound. Dengan meningkatnya keparahan, klik lebih dekat dengan suara hati pertama.

An ejection systolic murmur of grade II-VI to V-VI is best heard at the left upper sternal border with radiation into infraclavicular regions, axillae, or back.2.2.1.8 Sebuah Murmur sistolik ejeksi kelas II-VI untuk V-VI adalah yang terbaik terdengar di perbatasan sternum kiri atas dengan radiasi ke daerah infraklavikularis, aksila, atau punggung. The intensity of the murmur is not necessarily related to the severity of pulmonary valve obstruction, but the duration and timing of peaking of the murmur are related to the severity of stenosis. Intensitas murmur yang tidak selalu berhubungan dengan tingkat keparahan obstruksi katup paru, tapi durasi dan waktu memuncak dari bisik-bisik yang terkait dengan beratnya stenosis.

An early diastolic decrescendo murmur of pulmonary regurgitation is not usually heard in the typical case of pulmonary stenosis.Sebuah awal decrescendo Murmur diastolik regurgitasi paru biasanya tidak terdengar dalam kasus khas stenosis paru. Previous surgical or balloon intervention or valvar calcification may result in such a murmur. kalsifikasi intervensi bedah atau balon Sebelumnya atau valvar dapat mengakibatkan seperti gumaman.

A holosystolic murmur at the left lower sternal border, which indicates tricuspid regurgitation , may be audible in some patients with extremely severe pulmonary stenosis.Gumaman holosystolic di perbatasan sternum kiri bawah, yang menunjukkan regurgitasi trikuspid , dapat terdengar pada beberapa pasien dengan stenosis paru yang sangat parah.

Hepatosplenomegaly may develop in cases of CHF.Hepatosplenomegali dapat mengembangkan dalam kasus CHF.

Peripheral pulmonary stenosis (commonly encountered in the neonate) is usually associated with a grade II/VI systolic murmur that radiates into the posterior lung fields and axillae.Stenosis perifer paru (sering ditemui di neonate) biasanya dikaitkan dengan grade II / Murmur sistolik VI yang memancarkan ke ladang dan aksila posterior paru-paru. The pathology of peripheral pulmonary stenosis is related to branch pulmonary arteries that are relatively small compared with the large main pulmonary artery, as well as to the acute angular takeoff of the branch pulmonary arteries from the main pulmonary artery specific to a neonate's anatomy. The patologi stenosis perifer paru berhubungan dengan cabang arteri paru-paru yang relatif kecil dibandingkan dengan arteri pulmonalis besar utama, serta dengan sudut tinggal landas akut cabang arteri paru dari arteri paru spesifik utama untuk anatomi sebuah neonatus's. This condition and the associated murmur usually resolve spontaneously in the first month of life.Kondisi dan bergumam terkait biasanya menyelesaikan secara spontan pada bulan pertama kehidupannya.

2.2.2 Penilaian klinis keparahan:

The severity of the obstruction of the pulmonary valve can often be estimated by carefully analyzing the ausculatory findings. ^{22 , 23} The timing of the ejection click, the extent of splitting of the second heart sound, the intensity of the pulmonary component of the second sound, the duration of the systolic murmur, and the timing of the peaking of the ejection murmur usually indicate the severity of pulmonary valve stenosis (see the image below).2.2.2.1 Tingkat keparahan dari gangguan pada katup paru sering dapat diperkirakan dengan hati-hati menganalisis temuan ausculatory. Jangka waktu klik ejeksi, tingkat pemisahan suara jantung kedua, intensitas komponen pulmonal bunyi kedua, durasi murmur sistolik, dan waktu dari puncak dari murmur ejeksi biasanya menunjukkan tingkat keparahan stenosis katup paru (lihat gambar di bawah).

·[ CLOSE WINDOW ] [ CLOSE WINDOW ]

In valvar pulmonic stenosis, the severity of obstruction may be judged by auscultatory findings. Pada stenosis pulmonal valvar, tingkat keparahan obstruksi dapat dinilai oleh temuan auscultatory. In mild stenosis, the ejection click (EC) is clearly separated from the first heart sound (S1). Pada stenosis ringan, klik ejeksi (EC) adalah jelas dipisahkan dari suara jantung pertama (S1). The murmur starts with the click, peaks in early systole, and ends way before the aortic component of the second heart sound (A2) The pulmonary component of the second heart sound (P2) is normal to increased in intensity. Murmur dimulai dengan klik, puncak di awal sistol, dan berakhir jauh sebelum komponen aorta dari suara jantung kedua (A2) Komponen pulmonal bunyi jantung kedua (P2) adalah normal untuk meningkatkan intensitas. In moderate pulmonic stenosis, the click is closer to the first heart sound, the ejection murmur peaks later in the systole and the murmur reaches the A2, and the second heart sound is widely split with soft pulmonary component. Pada stenosis pulmonal moderat, klik lebih dekat dengan suara jantung pertama, puncak ejeksi gumaman kemudian pada sistol dan gumaman mencapai A2, dan suara jantung kedua adalah luas split dengan komponen paru lembut. In severe valvar obstruction, the click is either absent or occurs so close to S1 that it cannot be heard separately, and the murmur peaks late in systole and extends beyond the A2. Dalam obstruksi valvar parah, klik yang bersangkutan tidak ada atau terjadi begitu dekat dengan S1 yang tidak dapat didengar secara terpisah, dan gumaman puncak akhir sistol dan melampaui A2. The second heart sound is widely split with an extremely soft or inaudible P2. Reproduced from Rao PS: Evaluation of cardiac murmur in children. Indian J Pediatr 1991 Jul-Aug; 58(4): 471-91. Suara jantung kedua secara luas split dengan lembut atau tak terdengar sangat P2:. Direproduksi dari Rao PS Evaluasi murmur jantung pada anak-anak 1991. Indian J Pediatr Juli-Agustus; 58 (4): 471-91.

With trivial and mild cases of pulmonary valve obstruction, the click is clearly separated from the first heart sound.2.2.2.2 Dengan kasus sepele dan ringan obstruksi katup paru, klik jelas dipisahkan dari suara jantung pertama. Almost normal splitting of the second heart sound with normal or slightly increased pulmonary component of the second heart sound is heard.Hampir pemisahan normal dari suara jantung kedua dengan normal atau sedikit meningkat komponen paru dari suara jantung kedua adalah mendengar. An ejection systolic, diamond-shaped murmur that peaks early in systole and that ends much before the aortic component of the second heart sound is appreciated.Sebuah murmur ejeksi sistolik, yang berbentuk berlian puncak awal sistol dan yang berakhir jauh sebelum komponen aorta dari suara jantung kedua adalah dihargai.

Findings in moderate pulmonary valve stenosis include an ejection systolic click that is closer to the first heart sound than it is in mild forms, a widely split second sound with a diminished pulmonary component, and an ejection systolic murmur that peaks in mid-to-late systole and that ends just before the aortic component of the second heart sound.2.2.2.3 Temuan di moderat stenosis katup paru termasuk klik sistolik ejeksi yang lebih dekat dengan suara jantung pertama daripada dalam bentuk ringan, suara kedua luas split dengan komponen paru berkurang, dan bergumam ejeksi sistolik bahwa puncak pada pertengahan-ke-akhir sistol dan berakhir tepat sebelum komponen aorta dari suara jantung kedua.

In severe narrowing of the pulmonary valve, ausculatory features are an ejection systolic click that is absent or that occurs so close to the first heart sound that it becomes inseparable from it, markedly increased splitting with a soft or inaudible pulmonary component of the second heart sound, and a long ejection systolic murmur that peaks late in systole and that extends beyond the aortic component of the second heart sound so that the latter cannot be heard.2.2.2.4 Dalam penyempitan berat katup paru, fitur ausculatory merupakan ejeksi sistolik klik yang tidak hadir atau yang terjadi begitu dekat dengan suara jantung pertama yang menjadi tak terpisahkan dari itu, nyata meningkat membelah dengan komponen paru lembut atau tak terdengar bunyi jantung kedua , dan gumaman panjang ejeksi sistolik bahwa puncak akhir sistol dan itu sampai komponen aorta bunyi jantung kedua sehingga yang terakhir tidak dapat didengar.

The duration and time of peaking of the ejection systolic murmur, and not its intensity, indicate the severity of the pulmonary valve obstruction.2.2.2.5 Durasi dan waktu memuncak dari ejeksi sistolik gumam, dan bukan intensitasnya, menunjukkan tingkat keparahan dari obstruksi katup paru-paru. The longer the murmur and the later it peaks, the more severe the obstruction.Semakin lama bisik-bisik dan kemudian puncak halangan, semakin parah. Likewise, the shorter the interval between the first heart sound and ejection click, the wider the splitting of the second heart sound, and the softer the pulmonary component, the more severe the stenosis of the pulmonary valve.Demikian juga, semakin pendek interval antara suara jantung pertama dan klik ejeksi, yang lebih luas pemisahan suara jantung kedua, dan lembut komponen paru, semakin parah dari stenosis katup paru.

2.3 ANATOMI

Jantung adalah organ berotot besar dengan pekerjaan yang sangat penting yang beredar Normal Heart
Enlarge + blood through the blood vessels to the body. melalui pembuluh darah ke tubuh. Located in the center of the chest, it is the hardest working muscle in the human body - always working, even while we are sleeping. The heart and blood vessels together make up the body's cardiovascular system and are vital to supplying the body with the necessary oxygen and nutrients needed to survive. When you breathe, your lungs take in oxygen.Terletak di pusat dada, itu adalah otot yang paling sulit bekerja dalam tubuh manusia - selalu bekerja, bahkan ketika kita tidur. Jantung dan pembuluh darah bersama-sama membentuk sistem kardiovaskular tubuh dan sangat penting untuk memasok tubuh dengan yang diperlukan oksigen dan nutrisi yang dibutuhkan untuk bertahan hidup. Bila Anda bernapas, paru-paru mengambil oksigen. The heart pumps blood to the lungs to pick up oxygen, and then it pumps blood through the body to deliver that oxygen.Jantung memompa darah ke paru-paru untuk mengambil oksigen, dan kemudian memompa darah ke seluruh tubuh untuk memberikan oksigen itu.

The structure of the heart 2.3.1 Struktur jantung:

The heart is a two-sided pump made up of four chambers - the upper two chambers are called atria and the lower two are the ventricles. Jantung adalah sebuah pompa dua sisi terdiri dari empat kamar - dua ruang atas disebut atrium dan semakin rendah dua adalah ventrikel.

On the right side of the heart, the right atrium and right ventricle work to pump oxygen-poor blood returning from the body back to the lungs to be reoxygenated.2.3.1.1 Di sisi kanan jantung, atrium kanan dan ventrikel kanan bekerja untuk memompa darah miskin oksigen kembali dari tubuh kembali ke paru-paru akan reoxygenated.

On the left side of the heart, the left atrium and left ventricle combine to pump oxygenated blood back through the body.2.3.1.2 Di sisi kiri jantung, atrium kiri dan ventrikel kiri untuk memompa oksigen menggabungkan kembali darah ke seluruh tubuh.

Muscular walls, called septa or septum, divide the heart into two sides and keep the two kinds of blood from mixing.2.3.1.3 Dinding otot, yang disebut septa atau septum, membagi jantung menjadi dua sisi dan menjaga dua jenis darah dari pencampuran.

Heart valves 2.3.2 Katup Jantung:

There are four valves within the heart. Each valve has flaps that prevent blood from flowing in the wrong direction - opening to allow forward flow of blood and closing to prevent backward flow. Ada empat katup di dalam jantung. Katup Masing-masing memiliki penutup yang mencegah darah mengalir ke arah yang salah - untuk membolehkan maju membuka aliran darah dan menutup untuk mencegah aliran ke belakang.

The tricuspid valve is between the right atrium and the right ventricle2.3.2.1 Katup trikuspid antara atrium kanan dan ventrikel kanan

2.3.2.2 The pulmonary valve is between the right ventricle and the pulmonary arteryKatup paru adalah antara ventrikel kanan dan arteri paru

2.3.2.3The mitral valve is between the left atrium and the left ventricle Mitral adalah katup antara atrium kiri dan ventrikel kiri

2.3.2.4The aortic valve is located between the left ventricle and the aorta Katup aorta terletak antara ventrikel kiri dan aorta

How blood circulates through the heart and body 2.3.3 Darah beredar melalui jantung dan tubuh:

The four chambers of the heart are attached to major veins or arteries that either bring blood into or carry blood away from the heart. Empat bilik jantung melekat pada vena besar atau arteri yang membawa darah ke baik atau membawa darah dari jantung.

The two largest veins in the body, the superior and inferior vena cava, bring the oxygen poor (blue) blood to the heart into the right atrium.2.3.3.1 Kedua vena terbesar dalam tubuh, v. kava superior dan inferior, membawa oksigen miskin (biru) darah ke jantung ke atrium kanan.

2.3.3.2 This oxygen poor blood then passes through the Tricuspid Valve into the right ventricle. The tricuspid valve closes after the blood passes through to prevent it from flowing back into the right atrium.Ini darah miskin oksigen kemudian melewati katup trikuspid ke ventrikel kanan. Katup trikuspid menutup setelah melewati darah untuk mencegahnya dari mengalir kembali ke atrium kanan. The right ventricle fills and contracts to pump blood to the lungs.Ventrikel kanan mengisi dan kontrak untuk memompa darah ke paru-paru.

The right ventricle pumps blood through the pulmonary valve into the pulmonary artery. Once blood passes into the pulmonary artery the pulmonary valve closes to prevent backflow of blood into the right ventricle.2.3.3.3 Darah pompa ventrikel kanan melalui katup pulmoner ke dalam arteri paru-paru. Setelah melewati darah ke arteri paru paru menutup katup untuk mencegah aliran balik darah ke dalam ventrikel kanan.

2.3.3.4 The two branches of the pulmonary artery carry blood to both lungs.Dua cabang arteri paru membawa darah ke kedua paru-paru. In the lungs, the blood picks up oxygen and expels carbon dioxide.Dalam paru-paru, darah mengambil oksigen dan karbon dioksida mengusir. Reoxygenated blood (red blood) leaving the lungs enters the heart through the pulmonary veins and is carried into the left atrium.Reoxygenated darah (merah darah) meninggalkan paru-paru memasuki jantung melalui vena paru-paru dan dibawa ke atrium kiri. The reoxygenated blood then flows through the mitral valve and into the left ventricle.Reoxygenated Darah kemudian mengalir melalui katup mitral dan ke ventrikel kiri. The mitral valve closes after the blood passes through to prevent backflow.Katup mitral menutup setelah melewati darah untuk mencegah aliran balik.

The left ventricle, the most muscular chamber of the heart, then contracts with enough pressure to send the blood through the aortic valve and into the aorta.2.3.3.5 Ventrikel kiri, ruang yang paling otot jantung, kemudian kontrak dengan tekanan cukup untuk mengirim darah melalui katup aorta dan masuk ke aorta. After the blood passes through the aortic valve it closes to prevent backflow of blood into the left ventricle. Setelah darah melewati katup aorta menutup untuk mencegah aliran balik darah ke dalam ventrikel kiri. The aorta branches into arteries, arterioles and capillaries as it delivers blood throughout the body.Cabang aorta ke arteri itu, arteriola dan kapiler karena memberikan darah ke seluruh tubuh. At the capillaries the blood delivers its supply of oxygen and picks up carbon dioxide.Pada kapiler darah memberikan pasokan oksigen dan mengambil karbon dioksida. It then begins its journey back to the heart, through the veins, and back into the inferior and superior vena cava for the process to begin again. Kemudian dimulai perjalanan kembali ke jantung, melalui pembuluh darah, dan kembali ke v. kava inferior dan yang superior untuk proses untuk mulai lagi.

2.4 ETIOLOGI

Penyebab terjadinya kelainan jantung kongenital belum dapat diketahui secara pasti tetapi beberapa factor diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian kelainan jantung kongenital.

2.4.1 Faktor tersebut adalah :

2.4.1.1 Faktor Prenatal :

a. Penyakit Rubella

b. Alkoholisme

c. Umur ibu > 40 tahun

d. Ibu menderita penyakit DM yang memerlukan insulin

e. Ibu merokok

f. Ibu menderita infeksi

2.4.1.2 Faktor Genetik

2.4.1.3 Kelainan jantung pada anak yang lahir sebelumnya.

2.4.1.4 Ayah dan Ibu menderita penyakit jantung bawaan.

2.4.1.5 Kelainan kromosom seperti sindrom Down.

2.4.1.6 Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.

2.5 PATOFISIOLOGI

Penyempitan klinis yang signifikan dari katup atau pembuluh darah meningkat tekanan proksimal penyumbatan. This pressure gradient is necessary to maintain flow across the stenotic site.Gradien tekanan ini diperlukan untuk menjaga arus di seluruh situs stenosis. In pulmonic stenosis, hypertrophy of the right ventricle ensues and maintains this forward flow.Pada stenosis pulmonal, hipertrofi dari ventrikel kanan terjadi kemudian dan mempertahankan aliran ke depan. The magnitude of right ventricular pressure and the pressure gradient across the pulmonary valve are generally proportional to the degree of obstruction.Besarnya tekanan ventrikel kanan dan gradien tekanan di katup paru umumnya sebanding dengan derajat obstruksi. Under usual circumstances, proportional right ventricular hypertrophy maintains normal pulmonary blood flow.Dalam keadaan biasa, hipertrofi ventrikel kanan proporsional memelihara aliran darah normal paru. If the normal output is not maintained, right-sided heart failure ensues. Jika output normal tidak diperbarui, terjadi kemudian jantung sisi kanan gagal. This occurs in neonates with critical pulmonary stenosis and in patients with severe obstruction that occurs in childhood or adulthood. Ini terjadi pada neonatus dengan stenosis paru kritis dan pada pasien dengan obstruksi parah yang terjadi di masa kanak-kanak atau dewasa.

Changes in the geometry of the left ventricle and decreased left ventricular function can also occur. ^{10 , 11} The changes are proportional to the degree of right ventricular hypertrophy; however, they revert to normal after obstruction of the right ventricular outflow tract is relieved. Perubahan dalam geometri ventrikel kiri dan penurunan fungsi ventrikel kiri juga dapat terjadi. Perubahan sebanding dengan derajat hipertrofi ventrikel kanan, tetapi, mereka kembali ke normal setelah gangguan pada saluran keluar ventrikel kanan adalah lega.

With increasing right ventricular hypertrophy, right ventricular compliance decreases with a resultant increase in end-diastolic pressure and with prominent a waves in the right atrium. Dengan meningkatnya hipertrofi ventrikel kanan, ventrikel kepatuhan menurun dengan peningkatan resultan tekanan akhir diastolik dan terkemuka sebuah gelombang di atrium kanan. As right atrial pressure rises, a right-to-left shunt may occur if the foramen ovale is patent or if an atrial septal defect is present; this change results in systemic arterial desaturation and clinically discernible cyanosis. Sebagai tekanan atrium kanan meningkat, shunt dari kanan-ke-kiri dapat terjadi jika foramen ovale paten atau defek septum atrium hadir; hasil perubahan ini di desaturation arteri sistemik dan cyanosis klinis jelas. This shunting may occur even without measurable elevation of right atrial pressure and is attributable to decreased right ventricular compliance. ¹² Such a right-to-left shunt can also occur in patients with an underdeveloped (hypoplastic) right ventricle. ¹³ shunting ini dapat terjadi bahkan tanpa elevasi diukur tekanan atrium kanan dan disebabkan penurunan kepatuhan ventrikel kanan. semacam-ke-kiri kanan shunt juga dapat terjadi pada pasien dengan terbelakang (hipoplasia) ventrikel kanan.

Katup paru ditemukan antara ventrikel kanan dan arteri paru-paru. It has three leaflets that function like a one-way door, allowing blood to flow forward into the pulmonary artery, but not backward into the right ventricle. Hal ini memiliki tiga selebaran yang berfungsi seperti sebuah pintu satu-arah, sehingga darah mengalir maju ke arteri paru-paru, tetapi tidak mundur ke dalam ventrikel kanan.

With pulmonary stenosis, problems with the pulmonary valve make it harder for the leaflets to open and permit blood to flow forward from the right ventricle to the lungs. Dengan stenosis paru, masalah dengan katup paru mempersulit selebaran untuk membuka dan memungkinkan darah mengalir ke depan dari ventrikel kanan ke paru-paru. In children, these problems can include: Pada anak-anak, masalah ini dapat termasuk:

a valve that has leaflets that are partially fused together.a. katup yang sebagian selebaran yang menyatu bersama-sama.

a valve that has thick leaflets that do not open all the way.b. katup yang memiliki selebaran tebal yang tidak membuka semua jalan.

the area above or below the pulmonary valve is narrowed.c. daerah di atas atau di bawah katup paru menyempit.

There are four different types of pulmonary stenosis: 2.5.1 Ada empat jenis stenosis paru:

a. valvar pulmonary stenosis - the valve leaflets are thickened and/or narrowedstenosis paru valvar: selebaran katup menebal dan / atau menyempit

b. supravalvar pulmonary stenosis - the pulmonary artery just above the pulmonary valve is narrowedstenosis supravalvar: paru-paru arteri tepat di atas katup paru menyempit

c. subvalvar (infundibular) pulmonary stenosis - the muscle under the valve area is thickened, narrowing the outflow tract from the right ventriclesubvalvar (infundibular): stenosis paru-paru otot di bawah area katup menebal, penyempitan saluran keluar dari ventrikel kanan

d. branch peripheral pulmonic stenosis - the right or left pulmonary artery is narrowed, or both may be narrowedstenosis pulmonal perifer cabang - arteri paru kiri atau kanan adalah menyempit, atau keduanya mungkin dipersempit.

Stenosis kongenital paru terjadi karena pembangunan yang tidak tepat dari katup paru dalam 8 minggu pertama pertumbuhan janin. It can be caused by a number of factors, though most of the time this heart defect occurs sporadically (by chance), with no clear reason evident for its development. Hal ini dapat disebabkan oleh sejumlah faktor, meskipun sebagian besar waktu ini cacat jantung terjadi secara sporadis (secara kebetulan), tanpa alasan yang jelas jelas untuk pengembangannya.Some congenital heart defects may have a genetic link, either occurring due to a defect in a gene, a chromosome abnormality, or environmental exposure, causing heart problems to occur more often in certain families. Beberapa kerusakan jantung kongenital mungkin memiliki link genetik, baik yang terjadi karena kerusakan gen, kelainan kromosom, atau pemaparan lingkungan, menyebabkan masalah jantung terjadi lebih sering pada keluarga tertentu.

2.6 MANIFESTASI KLINIS

Stenosis pulmonal ringan mungkin tidak menimbulkan gejala apapun. Problems can occur when pulmonary stenosis is moderate to severe, including the following:Masalah dapat terjadi bila stenosis paru adalah sedang sampai parah, termasuk yang berikut:

The right ventricle has to work harder to try to move blood through the tight pulmonary valve.2.6.1 Ventrikel kanan harus bekerja lebih keras untuk mencoba untuk memindahkan darah melalui katup paru ketat. Eventually, the right ventricle is no longer able to handle the extra workload, and it fails to pump forward efficiently. Akhirnya, ventrikel kanan tidak lagi mampu menangani beban kerja tambahan, dan gagal untuk memompa maju efisien. Pressure builds up in the right atrium, and then in the veins bringing blood back to the right side of the heart. Tekanan membangun di atrium kanan, dan kemudian di vena membawa darah kembali ke sisi kanan jantung. Fluid retention and swelling may occur. Retensi cairan dan pembengkakan dapat terjadi.

There is a higher than average chance of developing an infection in the lining of the heart known as bacterial endocarditis.2.6.2 Ada kemungkinan lebih tinggi daripada rata-rata mengembangkan infeksi pada lapisan jantung yang dikenal sebagai bakteri endokarditis. Berikut ini adalah gejala paling umum stenosis paru. However, each child may experience symptoms differently. Namun, setiap anak mungkin mengalami gejala yang berbeda. Symptoms may include: Gejala bisa meliputi:

a. heavy or rapid breathing berat atau bernapas cepat

b. shortness of breath sesak napas

c. fatigue kelelahan

d. rapid heart ratedenyut jantung cepat

e. swelling in the feet, ankles, face, eyelids, and/or abdomenbengkak pada kaki, pergelangan kaki, wajah, kelopak mata, dan / atau perut

f. fewer wet diapers or trips to the bathroompopok basah sedikit atau perjalanan ke kamar mandi

2.7 KOMPLIKASI

2.7.1 Hypercontractile hipertrofi otot menghalangi sisa di infundibulum: komplikasi ini dikaitkan dengan valuloplasty bedah atau balon untuk stenosis paru parah.

2.7.2 Infundibular obstruksi: fenomena ini, yang terjadi perbaikan stenosis setelah valvar dengan cara operasi atau valvuloplasty, telah menyebabkan penunjukan dari ventrikel kanan bunuh diri. Beta-blockers and volume replacement are used to treat this condition, which occurs more frequently in relatively old patients with long-standing pulmonary stenosis. Beta-blocker dan penggantian volume digunakan untuk mengobati kondisi ini, yang terjadi lebih sering pada pasien yang relatif tua dengan stenosis paru lama

2.7.3 Akhir Aritmia atrium

2.7.4 Persistent repolarisasi kelainan

2.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG

2.8.1 X-ray dada: tes nergytic yang menggunakan nergy elektromagnetik tidak terlihat balok untuk menghasilkan gambar dari jaringan internal, tulang, dan organ ke film.

electrocardiogram (ECG or EKG) – a test that records the electrical activity of the heart, shows abnormal rhythms (arrhythmias or dysrhythmias), and detects heart muscle stress.2.8.2 Elektrokardiogram (ECG atau EKG): tes yang mencatat aktivitas listrik jantung, menunjukkan irama yang abnormal (aritmia atau disritmia), dan mendeteksi tegangan otot jantung.

2.8.3 echocardiogram (echo) - a procedure that evaluates the structure and function of the heart by using sound waves recorded on an electronic sensor that produce a moving picture of the heart and heart valves.Ekokardiogram (echo): prosedur yang mengevaluasi struktur dan fungsi jantung dengan menggunakan gelombang suara direkam pada sebuah sensor elektronik yang menghasilkan gambar bergerak pada jantung dan katup jantung.

2.8.4 cardiac catheterization - a cardiac catheterization is an invasive procedure that gives very detailed information about the structures inside the heart.Kateterisasi jantung: suatu kateterisasi jantung merupakan prosedur invasif yang memberikan informasi yang sangat rinci mengenai struktur di dalam hati. Under sedation, a small, thin, flexible tube (catheter) is inserted into a blood vessel in the groin, and guided to the inside of the heart. Dalam sedasi, kecil, tipis, tabung fleksibel (kateter) dimasukkan ke dalam pembuluh darah di pangkal paha, dan dituntun ke dalam hati. Blood pressure and oxygen measurements are taken in the four chambers of the heart, as well as the pulmonary artery and aorta. Tekanan darah dan pengukuran oksigen yang diambil dalam empat bilik jantung, serta arteri paru-paru dan aorta. Contrast dye is also injected to more clearly visualize the structures inside the heart. Kontras pewarna juga disuntikkan ke lebih jelas memvisualisasikan struktur di dalam hati.

2.9 PENATALAKSANAAN MEDIS

Pengobatan khusus untuk stenosis paru akan ditentukan oleh dokter anak berdasarkan:

a. your child's age, overall health, and medical history Usia anak Anda, kesehatan secara keseluruhan, dan sejarah medis

b. extent of the cond Sejauh mana kondisi

c. your child's tolerance for specific medications, procedures, or therapies Anak Anda toleransi untuk pengobatan spesifik, prosedur, atau terapi

d. expectations for the course of the conditiHarapan untuk kursus kondisi

e. your opinion or preferAnda pendapat atau preferensi

Perlakuan yang tepat yang dibutuhkan tergantung pada anatomi jantung setiap anak. Trivial or mild pulmonary stenosis typically require no treatment. Sepele atau stenosis pulmonal ringan biasanya tidak perlu dilakukan pengobatan. However, moderate, severe and critical pulmonary stenosis require treatment.Namun, sedang stenosis pulmonal berat dan kritis memerlukan perawatan. In most cases, the condition is treated with balloon valvuloplasty, which requires cardiac catheterization .Dalam kebanyakan kasus, kondisi ini diobati dengan valvuloplasty balon, yang memerlukan kateterisasi jantung .

Doctors advance a thin tube (catheter) to the heart through a vein in the leg.Dokter muka tabung tipis (kateter) ke jantung melalui pembuluh darah di kaki. The catheter has a balloon on the end of it.kateter memiliki balon di ujungnya. To open up the narrow valve, the balloon is briefly inflated, deflated and withdrawn.Untuk membuka katup yang sempit, balon secara singkat meningkat, lesu dan ditarik. Sometimes, two catheters and balloons are used. Kadang-kadang, dua kateter dan balon digunakan. Sometimes, in newborns, the blood vessels in the umbilical cord are used as the site where the catheters are inserted and advanced toward the heart. Kadang-kadang, pada bayi baru lahir, pembuluh darah di tali pusat digunakan sebagai tempat dimana kateter dimasukkan dan maju ke arah jantung.

Older children may spend one night in the hospital after this procedure and will need to rest the next day, but then can resume normal activity.Anak-anak yang lebih tua dapat menghabiskan satu malam di rumah sakit setelah prosedur ini dan akan perlu istirahat pada hari berikutnya, tapi kemudian dapat melanjutkan aktivitas normal. Newborns with critical pulmonary stenosis will stay in our Tabas Cardiac Intensive Care Unit (CICU) before and after the procedure, and will require some time to recover.Bayi dengan stenosis pulmonal kritis akan tinggal dalam Tabas Cardiac Intensive Care Unit (CICU), sebelum dan setelah prosedur ini, dan akan membutuhkan beberapa waktu untuk pulih.

In rare cases, surgery will be required. Dalam kasus yang jarang terjadi, akan diperlukan pembedahan. Surgeons use a procedure called valvotomy to separate fused leaflets in the valve. Ahli bedah menggunakan prosedur yang disebut valvotomy untuk memisahkan leaflet tergabung dalam katup. Another option includes the surgical placement of a valve called a pulmonary homograft, which is a donated pulmonary valve and artery. This valve may grow with the child and blood-thinners are not required.Pilihan lain meliputi penempatan bedah katup yang disebut homograft paru, yang merupakan katup paru-paru dan arteri menyumbang. katup ini dapat tumbuh dengan anak dan pengencer darah tidak diperlukan.

Finally, an exciting future option will be the creation of a new valve from the patient's own cells grown on a biodegradable mesh. Akhirnya, pilihan masa depan yang menggairahkan akan penciptaan katup baru dari sel pasien sendiri tumbuh pada biodegradable mesh. This is presently in development and is not yet available.Hal ini saat ini dalam pengembangan dan belum tersedia.

Subpulmonic and supravalvar pulmonic stenosis do not get better with balloon dilation, and will require surgery if the amount of obstruction is moderate or severe. Subpulmonic dan stenosis pulmonal supravalvar tidak mendapatkan lebih baik dengan pelebaran balon, dan akan memerlukan operasi jika jumlah penyumbatan adalah sedang atau berat. Surgery for subpulmonic stenosis involves cutting out the muscle bundles. Bedah untuk stenosis subpulmonic melibatkan memotong buntalan otot. Surgery for supravalvar pulmonic stenosis involves enlarging the pulmonary artery with a patch. Bedah untuk stenosis pulmonal supravalvar melibatkan memperbesar arteri paru dengan patch.

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

3.1 PENGKAJIAN

3.1.1 Riwayat Kesehatan

3.1.1.1 Riwayat terjadinya infeksi pada ibu selama trimester pertama

3.1.1.2 Riwayat prenatal seperti ibu yang menderita DM dengan ketergantungan pada insulin

3.1.1.3 Kepatuhan ibu menjaga kehamilan dengan baik termasuk menjaga gizi ibu, tidak mengonsumsi obat – obatan dan merokok

3.1.1.4 Proses kelahiran secara alami atau adanya faktor – faktor yang memperlama proses persalinan dan penggunaan alat

3.1.1.5 Riwayat keturunan, dengan memperhatikan adanya anggota keluarga lain yang juga mengalami kelainan jantung

3.1.2 Pemeriksaaan Fisik

Pemeriksaan Fisik yang dilakukan sama dengan pengkajian fisik yang dilakukan terhadap pasien yang menderita penyakit jantung pada umumnya. Secara spesifik data yang dapat ditemukan dari hasil pengkajian fisik pada penyakit jantung bawaan ini adalah :

3.1.2.1 Bayi baru lahir berukuran kecil dan berat badan kurang

3.1.2.2 Anak terlihat pucat, banyak keringat bercucuran, ujung jari hiperemik

3.1.2.3 Diameter dada bertambah, sering terlihat pembenjolan pada dada kiri

3.1.2.4 Tanda yang menonjol adalah nafas pendek dan retraksi pada jugulum, sela intrakosta dan region epigastrium

3.1.2.5 Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung yang hiperdinamik

3.1.2.6 Neonatus menunjukkan tanda – tanda respiratory distress seperti mendengkur, tacipnea dan retraksi

3.1.2.7 Anak pusing, tanda – tanda ini lebih nampak apabila pemenuhan kebutuhan terhadap O₂ tidak terpenuhi ditandai dengan adanya murmur sistolik yang terdengar pada batas kiri sternum

3.1.2.8 Adanya kenaikan tekanan darah. Tekanan darah lebih tinggi pada lengan daripada kaki. Denyut nadi pada lengan terasa kuat, tapi lemah pada popliteal dan femoral

3.2 DIAGNOSA KEPERAWATAN

3.2.1 Penurunan Cardiac Output berhubungan dengan penurunan kontraktilitas jantung, perubahan tekanan jantung.

3.2.2 Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan ketidakmampuan menyusu dan makan

3.2.3 Nyeri dada berhubungan dengan iskemia miokard

3.2.4 Tidak efektif pola nafas berhubungan dengan peningkatan resistensi vaskuler paru

3.2.5 Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan

3.3 INTERVENSI

NO	Diagnosa Keperawatan	Tujuan / KH	Intervensi	Rasional
1.	Penurunan Cardiac Output berhubungan dengan penurunan kontraktilitas jantung, perubahan tekanan jantung	pasien dapat mentoleransi gejala-gejala yang ditimbulkan akibat penurunan curah jantung, dan setelah dilakukan tindakan keperawatan terjadi peningkatan curah jantung sehingga keadaan normal.	1.Monitor tanda-tanda vital 2.Informasikan dan anjurkan tentang pentingnya istirahat yang adekuat. 3.Berikan oksigen tambahan dengan kanula nasal / masker sesuai indikasi 4. Kaji kulit terhadap pucat dan sianosis 5. Kaji perubahan pada sensori, contoh letargi, bingung disorientasi cemas 6. Secara kolaborasi, berikan tindakan farmakologis berupa digitalis, digoxin	a. Indikator klinis keadekuatan curah jantung pemantauan memungkinkan deteksi dini. b. Meningkatkan oksigenasi maksimal yang menurunkan kerja jantung.
2.	Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan ketidakmampuan menyusu dan makan	anak dapat makan dan menyusu dan tidak terjadi penurunan berat badan selama terjadi perubahan status nutrisi tersebut.	1. Anjurkan ibu untuk terus menyusui walaupun sedikit tapi sering 2. Pasang IV infus jika terajdi ketidak adekuatan nutrisi 3. Jika anak sudah tidak menyusu, berikan makanan sedikit tapi sering dengan diet sesuai instruksi 4. Observasi pemberian makanan atau menyusui	c. Agar anak tetap dapat mendapatkan nutrisi d. Agar dapat membantu tenaga dan nutrisi yang adekuat.
3.	Nyeri dada berhubungan dengan iskemia miokard	Menyatakan nyeri hilang	1. Selidiki adanya keluhan nyeri yang mungkin dimanifestasikan dengan rewel atau sering menangis 2. Evaluasi respon terhadap obat / terapi yang diberikan 3. Berikan lingkungan yang nyaman dan tenang dan batasi aktivitas anak sesuai kebutuhan	e. Variasi penampilan dan perilaku pasien karena nyeri terjadi sebagai temuan pengkajian. Kebanyakan pasien dengan infrak miokard tampak sakit dan berfokus pada nyeri
4.	Tidak efektif pola nafas berhubungan dengan peningkatan resistensi vaskuler paru	Tidak terjadi ketidak efektifan pola nafas.	1. Evaluasi frekuensi pernafasan dan kedalaman. Catat upaya pernafasan 2. Observasi penyimpangan dada, selidiki penurunan ekspansi paru atau ketidak simetrisan gerakan dada. 3. Kaji ulang hasil GDA, Hb sesuai indikasi 4. Minimalkan menangis atau aktivitas pada anak	f. Kedalaman pernapasan bervariasi tergantung derajat gagal napas g. Ekspansi dada terbatas yang berhubungan dengan atelektasis dan nyeri dada pleuritik.
5.	Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan	Anak dapat melakukan aktivitas yang sesuai tanpa adanya kelemahan	1. Kaji perkembangan peningkatan tanda-tanda vital, seperti adanya sesak 2. Bantu pasien dalam aktivitas yang tidak dapat dilakukannya 3. Dukung pemenuhan nutrisi	h. Stabilitas fisiologis pada istirahat penting untuk memajukan tingkat aktivitas individual i. Teknik penghematan energi menurunkan penggunaan energi dan sehingga membantu keseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen